Лечение периферических и кожных лимфом в Израиле
Методы лечения кожных и периферических лимфом подразделяются на 2 основных группы: местноелечение (направленное только на кожу) и системное лечение (воздействующее на весь организм). Местное лечение грибовидного микоза проводится с помощью:- фототерапия УФ-лучами или UVB/UVA лучами;
- фототерапия с применением псоралена (PUVA-терапия);
- локальная химиотерапия (бис хлорэтил нитрозомочевина или азотистый иприт);
- локальное применение имиквимода;
- местная лучевая терапия;
- тотальное облучение кожи электронами (при распространении заболевания на большую часть кожи).
Причины и симптомы переферических и кожных лимфом
Причины переферических и кожных лимфом
Периферические и кожные лимфомы могут быть вызваны изменениями ДНК, которые активируют онкогены или подавляют гены супрессоры-опухолей. Изменения ДНК, связанные с лимфомой кожи являются, как правило, приобретенными, а не наследственными. Некоторые приобретенных изменений могут иметь четкие внешние причины (например, инфекции), но часто они возникают без всякой видимой причины.
К факторам риска возникновения заболевания принадлежат:
- пол – большинство (но не все) видов лимфом чаще встречается у мужчин;
- возраст – большинство случаев заболевания происходит у лиц от 50 до 60 лет, но некоторые виды лимфомы кожи проявляются у молодых людей, даже у детей;
- инфекции (вирусы HTLV-1 и Эпштейна-Барра; бактерии Borellia, вызывающие болезнь Лайма), но не увсех людей при наличии таких инфекций и заболеваний может развиться лимфома.
Кроме этого, лица с иммунодефицитами (из-за наследственных заболеваний, лечения наркотической зависимости, пересадки органов или ВИЧ-инфекции) более предрасположены к лимфоме кожи.
Симптомы переферических и кожных лимфом
Периферические и кожные лимфомы могут проявляться следующим образом:
- папулы (небольшие выпуклые поражения);
- пятна (плоские поражения);
- бляшки (приподнятые/опущенные поражения);
- узелки или опухоли (более крупные бугорки под кожей).
Поражения часто зудят и подвержены шелушению мелкими или крупными чешуйками. Их цвет варьируется от красного до фиолетового. Лимфома может проявляться в виде более чем одного типа поражения и на различных участках кожи (часто в тех участках, которые не подвергаются воздействию солнца). Некоторые лимфомы кожи, например, синдром Сезари, появляются как сыпь (эритродермия) на небольших участках или покрывают большую часть тела. Иногда большие повреждения могут изъявляться и образовывать язвы.
Наряду с проблемами кожи, в редких случаях кожные и периферические лимфомы вызывают общие симптомы, такие как: необъяснимая потеря веса; лихорадка; обильное потоотделение, особенно вночное время; сильный зуд.
Стадии переферических и кожных лимфом
Лечение периферических и кожных лимфом подбирается в зависимости от стадии болезни. Грибовидный микоз и синдром Сезари проходят 4 стадии.
- На стадии I
- Обнаруживаются повреждения кожи (менее 10% поверхности на подстадии IA и как минимум 10% на подстадии IB), опухолей нет. Лимфоузлы не увеличены, клетки лимфомы не распространились на другие ткани и органы, кол-во клеток Сезари в крови невысоко.
- На стадии II
- Лимфоузлы нормальные или увеличены, образцы клеток не выглядят очень патологически под микроскопом. Число клеток Сезари невысоко. Повреждения кожи покрывают до 80% ее поверхности (подстадия IIA), на подстадии IIB обнаруживают опухоль кожи от 1 см.
- На стадии III
- Сходна со стадией II, но повреждения кожи охватывают как минимум 80% поверхности. IIIA -клеток Сезари в крови нет или очень мало (менее 5% лимфоцитов); IIIB — их число является низким.
- На стадии IV
- Поражения кожи охватывают любое количество поверхности кожи. IVA2 – число клеток Сезари высоко; IVA2 – лимфоузлы увеличены, их клетки выглядят патологически; IVB – болезнь распространилась на другие органы.
Система стадирования для других типов лимфом довольно нова, ее эффективность на практике сейчас изучается.
Диагностика переферических и кожных лимфом
Для диагностики кожных и периферических лимфом используются следующие методы:
- Анализ анамнеза и медицинский осмотр (кожного покрова и лимфоузлов);
- Биопсия:
- биопсия кожи (трепанобиопсия, инцизионная и эксцизионная биопсия);
- биопсия лимфоузлов (после операционная и аспирационная);
- биопсия костного мозга, спинномозговая пункция (чаще всего осуществляются для определениястадии лимфомы, когда диагноз уже установлен);
- Лабораторные исследования образцов биопсии или крови:
- иммуногистохимия;
- проточная цитометрия;
- цитогенетический тест;
- молекулярно-генетические тесты (флуоресцентная гибридизация, ПЦР-диагностика);
- анализы крови (общий и биохимический анализы);
- Методы визуальной диагностики (рентгенограмма грудной клетки, КТ, МРТ, УЗ-диагностика и позитронно-эмиссионная томография). Обычно проводятся у пациентов с обширными поражениями кожиили если клетки лимфомы обнаруживаются в крови или лимфоузлах.
Виды переферических и кожных лимфом
Согласно Международной классификации болезней (МКБ) в 10 редакции, кожные и периферические лимфомы (код C84) включают:
- Грибовидный микоз;
- Болезнь Сезари;
- Периферическая T-клеточная лимфома;
- Лимфоэпителиоидная лимфома (лимфома Леннерта);
- Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-позитивная или CD30-позитивная;
- ALK-отрицательная анапластическая крупноклеточная лимфома;
- Кожная T-клеточная лимфома неуточненная;
- Зрелая T/NK-клеточная лимфома неуточненная;
- Другие зрелые Т/NK-клеточные лимфомы.
Наиболее распространенным видом кожных лимфом является грибовидный микоз. Выделяются следующие подтипы грибовидного микоза: фолликулотропный грибовидный микоз, синдром гранулематозной вялой кожи и педжетоидный ретикулез. Синдром Сезари — усложненная форма грибовидного микоза, во время которой практически сразу проявляется лейкемизация.
Ведущие специалисты по заболеванию
-
Доктор Дрор Левин
Детская гематоонкология, Детская онкогематология, Лейкемия, Лейкозы, Пересадка костного мозгаПодробнее -
Профессор Пия Раанани
Лейкозы, Лимфомы, Онкогематология, Пересадка костного мозгаПодробнее -
Доктор Оделия Гур
Гематология, Гематоонкология, Ихилов, Лейкемия, Миелома, ОнкогематологияПодробнее -
Доктор Сигаль Тавор
ОнкогематологияПодробнее
