Периферические и кожные лимфомы

Лечение периферических и кожных лимфом в Израиле

Методы лечения кожных и периферических лимфом подразделяются на 2 основных группы: местноелечение (направленное только на кожу) и системное лечение (воздействующее на весь организм). Местное лечение грибовидного микоза проводится с помощью:

• фототерапия УФ-лучами или UVB/UVA лучами;
• фототерапия с применением псоралена (PUVA-терапия);
• локальная химиотерапия (бис хлорэтил нитрозомочевина или азотистый иприт);
• локальное применение имиквимода;
• местная лучевая терапия;
• тотальное облучение кожи электронами (при распространении заболевания на большую часть кожи).

При системном лечении грибовидного микоза могут применяться: нацеленные препараты (Zolinza илиIstodax), фотоферез, интерфероны, низкие дозы метотрексата, а также химиотерапия или алемтузумаб (Campath). В лечении болезни Сезари используются вышеуказанные системные методы, т.к. болезнь обычно диагностируется уже при ее распространении за пределы кожи. Местные методы могут применяться дополнительно.

Причины и симптомы переферических и кожных лимфом

Причины переферических и кожных лимфом

Периферические и кожные лимфомы могут быть вызваны изменениями ДНК, которые активируют онкогены или подавляют гены супрессоры-опухолей. Изменения ДНК, связанные с лимфомой кожи являются, как правило, приобретенными, а не наследственными. Некоторые приобретенных изменений могут иметь четкие внешние причины (например, инфекции), но часто они возникают без всякой видимой причины.

К факторам риска возникновения заболевания принадлежат:

• пол – большинство (но не все) видов лимфом чаще встречается у мужчин;
• возраст – большинство случаев заболевания происходит у лиц от 50 до 60 лет, но некоторые виды лимфомы кожи проявляются у молодых людей, даже у детей;
• инфекции (вирусы HTLV-1 и Эпштейна-Барра; бактерии Borellia, вызывающие болезнь Лайма), но не увсех людей при наличии таких инфекций и заболеваний может развиться лимфома.

Кроме этого, лица с иммунодефицитами (из-за наследственных заболеваний, лечения наркотической зависимости, пересадки органов или ВИЧ-инфекции) более предрасположены к лимфоме кожи.

Симптомы переферических и кожных лимфом

Периферические и кожные лимфомы могут проявляться следующим образом:

• папулы (небольшие выпуклые поражения);
• пятна (плоские поражения);
• бляшки (приподнятые/опущенные поражения);
• узелки или опухоли (более крупные бугорки под кожей).

Поражения часто зудят и подвержены шелушению мелкими или крупными чешуйками. Их цвет варьируется от красного до фиолетового. Лимфома может проявляться в виде более чем одного типа поражения и на различных участках кожи (часто в тех участках, которые не подвергаются воздействию солнца). Некоторые лимфомы кожи, например, синдром Сезари, появляются как сыпь (эритродермия) на небольших участках или покрывают большую часть тела. Иногда большие повреждения могут изъявляться и образовывать язвы.

Наряду с проблемами кожи, в редких случаях кожные и периферические лимфомы вызывают общие симптомы, такие как: необъяснимая потеря веса; лихорадка; обильное потоотделение, особенно вночное время; сильный зуд.

Стадии переферических и кожных лимфом

Лечение периферических и кожных лимфом подбирается в зависимости от стадии болезни. Грибовидный микоз и синдром Сезари проходят 4 стадии.

На стадии I

Обнаруживаются повреждения кожи (менее 10% поверхности на подстадии IA и как минимум 10% на подстадии IB), опухолей нет. Лимфоузлы не увеличены, клетки лимфомы не распространились на другие ткани и органы, кол-во клеток Сезари в крови невысоко.

На стадии II

Лимфоузлы нормальные или увеличены, образцы клеток не выглядят очень патологически под микроскопом. Число клеток Сезари невысоко. Повреждения кожи покрывают до 80% ее поверхности (подстадия IIA), на подстадии IIB обнаруживают опухоль кожи от 1 см.

На стадии III

Сходна со стадией II, но повреждения кожи охватывают как минимум 80% поверхности. IIIA -клеток Сезари в крови нет или очень мало (менее 5% лимфоцитов); IIIB — их число является низким.

На стадии IV

Поражения кожи охватывают любое количество поверхности кожи. IVA2 – число клеток Сезари высоко; IVA2 – лимфоузлы увеличены, их клетки выглядят патологически; IVB – болезнь распространилась на другие органы.

Система стадирования для других типов лимфом довольно нова, ее эффективность на практике сейчас изучается.

Диагностика переферических и кожных лимфом

Для диагностики кожных и периферических лимфом используются следующие методы:

• Анализ анамнеза и медицинский осмотр (кожного покрова и лимфоузлов);
• Биопсия:
  • биопсия кожи (трепанобиопсия, инцизионная и эксцизионная биопсия);
  • биопсия лимфоузлов (после операционная и аспирационная);
  • биопсия костного мозга, спинномозговая пункция (чаще всего осуществляются для определениястадии лимфомы, когда диагноз уже установлен);
• Лабораторные исследования образцов биопсии или крови:
  • иммуногистохимия;
  • проточная цитометрия;
  • цитогенетический тест;
  • молекулярно-генетические тесты (флуоресцентная гибридизация, ПЦР-диагностика);
  • анализы крови (общий и биохимический анализы);
• Методы визуальной диагностики (рентгенограмма грудной клетки, КТ, МРТ, УЗ-диагностика и позитронно-эмиссионная томография). Обычно проводятся у пациентов с обширными поражениями кожиили если клетки лимфомы обнаруживаются в крови или лимфоузлах.

Виды переферических и кожных лимфом

Согласно Международной классификации болезней (МКБ) в 10 редакции, кожные и периферические лимфомы (код C84) включают:

1. Грибовидный микоз;
2. Болезнь Сезари;
3. Периферическая T-клеточная лимфома;
4. Лимфоэпителиоидная лимфома (лимфома Леннерта);
5. Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-позитивная или CD30-позитивная;
6. ALK-отрицательная анапластическая крупноклеточная лимфома;
7. Кожная T-клеточная лимфома неуточненная;
8. Зрелая T/NK-клеточная лимфома неуточненная;
9. Другие зрелые Т/NK-клеточные лимфомы.

Наиболее распространенным видом кожных лимфом является грибовидный микоз. Выделяются следующие подтипы грибовидного микоза: фолликулотропный грибовидный микоз, синдром гранулематозной вялой кожи и педжетоидный ретикулез. Синдром Сезари — усложненная форма грибовидного микоза, во время которой практически сразу проявляется лейкемизация.

Ведущие специалисты по заболеванию

• 

  Доктор Дрор Левин

  Детская гематоонкология, Детская онкогематология, Лейкемия, Лейкозы, Пересадка костного мозга
  Подробнее
• 

  Профессор Пия Раанани

  Лейкозы, Лимфомы, Онкогематология, Пересадка костного мозга
  Подробнее
• 

  Доктор Оделия Гур

  Гематология, Гематоонкология, Ихилов, Лейкемия, Миелома, Онкогематология
  Подробнее
• 

  Доктор Сигаль Тавор

  Онкогематология
  Подробнее

Показать всех врачей