Моноцитарный лейкоз

Лечение моноцитарного лейкоза в Израиле

Лечение моноцитарного лейкоза зависит от конкретного вида и тяжести болезни, а также состояния здоровья и возраста пациента. Лечение хронического моноцитарного лейкоза может включать в себя:

• поддерживающую терапию (переливание эритроцитарной массы и др.);
• химиотерапию (гидроксимочевина, ипометилирующие агенты децитабин и азацитидин);
• факторы роста;
• лучевую терапию;
• хирургическое вмешательство;
• трансплантацию стволовых клеток.

Основным методом лечения острого моноцитарного лейкоза является химиотерапия (цитарабин иантрациклины - даунорубицин, идаруцибин и митоксантрон), которая иногда сопровождается трансплантацией стволовых клеток. Хирургическая операция и лучевая терапия может быть использована при особых обстоятельствах. Во время и после основного лечения применяется поддерживающая терапия. Лечение ювенального миеломоноцитарного лейкоза обычно проводится с помощью пересадки стволовых клеток, взятых у донора (как правило, у брата или сестры).

Причины и симптомы моноцитарного лейкоза

Причины моноцитарного лейкоза

Моноцитарный лейкоз может быть вызван определенными мутациями в ДНК клеток костного мозга (активация онкогенов или подавление опухолевых супрессоров). Болезнь, как правило, возникает в связи с приобретенными, а не наследственными мутациями. В большинстве случаев точные причины подобных изменений неизвестны. Факторами, увеличивающими риск возникновения моноцитарноголейкоза, являются:

• лечение других видов рака с помощью химиотерапии;
• курение;
• определенные химические вещества (бензол);
• воздействие радиации;
• некоторые заболевания крови (хронические миело пролиферативные расстройства);
• генетические синдромы (анемия Фанкони, синдром Блума и пр.);
• пол (чаще возникает у лиц мужского пола).

Хронический миело моноцитарный лейкоз преимущественно встречается у лиц возрастом более 60 лет. Острый монобластный лейкоз встречается чаще всего у молодых людей, а моноцитарный — у взрослых.

Дети с генетическим расстройством под названием нейрофиброматоз 1 (NF1) больше подвержены риску развития ювенального миеломоноцитарного лейкоза.

Симптомы моноцитарного лейкоза

Многие симптомы моноцитарного лейкоза проявляются в результате нехватки нормальных клеток крови, которая возникает, когда злокачественные клетки вытесняют кроветворные клетки в костном мозге. У пациентов может возникать:

• сильная усталость с одышкой и бледностью, головокружения (из-за нехватки эритроцитов);
• частые кровоподтеки и кровотечения (из-за нехватки тромбоцитов);
• частые и тяжелые инфекционные заболевания (из-за дефицита лейкоцитов).

Повышенное количество патологических клеток (моноцитов или монобластов) в крови приводит к тому, что они могут оседать в селезенке или печени, увеличивая эти органы и вызывая дискомфорт или боль. При большом количестве таких клеток в крови возможна закупорка кровеносных сосудов, в связи этим перекрывается доступ эритроцитов и кислорода к тканям (т.н. состояние лейкостаза).

Другие (общие) симптомы могут включать потерю веса, лихорадку, ночное потоотделение и потерю аппетита.

Стадии моноцитарного лейкоза

При лечении моноцитарного лейкоза учитывается стадия заболевания. Хронический моноцитарный лейкоз разделяется на 2 стадии в зависимости от кол-ва бластов в костном мозге или крови:

• I — бласты составляют менее 5% белых клеток в крови и менее 10% клеток в костном мозге;
• II — бласты составляют 5-20% белых клеток в крови или от 10% до 20% клеток в костном мозге.

Четкой системы деления на стадии острого монобластного и моноцитарного лейкоза не существует. Впервые выявленный (нелеченный) острый лейкоз определяется при выявлении в костном мозге не меньше 20% бластных клеток, что, как правило, сопровождается аномальным уровнем лейкоцитов, гематокрита и гемоглобина, тромбоцитов и соответствующей симптоматикой.

Острый лейкоз в стадии ремиссии характеризуется нормальным количеством периферических клеток крови менее чем 5%бластов в костном мозге и без каких-либо признаков или симптомов болезни.

Диагностика моноцитарного лейкоза

Диагностика моноцитарного лейкоза проводится с помощью следующих методов:

• Анализ анамнеза, физикальная диагностика (с акцентом на глаза, полость рта, печень, селезенку и др.);
• Биопсия костного мозга. При острой форме обнаруживается более 20% бластных клеток, а при хронической – менее 20%;
• Спинномозговая пункция;
• Лабораторные тесты:
  • общий и биохимический анализы крови;
  • исследование образцов крови, костного мозга либо спинномозговой жидкости под микроскопом;
  • цитохимические тесты;
  • проточная цитометрия и иммуногистохимия;
  • цитогенетический тест;
  • флуоресцентная гибридизация (FISH);
  • ПЦР-диагностика;
  • Визуальные методики (рентгенография, КТ, ПЭТ-сканирование, МРТ и УЗ-диагностика).

Так как лейкоз обычно не образует опухолей, данные методы не часто помогают в постановке диагноза. Чаще всего они проводятся для поиска других заболеваний или инфекций, а также при подозрении на распространение моноцитарного лейкоза за пределы крови и костного мозга.

Виды моноцитарного лейкоза

Согласно Международной классификации болезней (МКБ) 10 редакции, моноцитарный лейкоз подразделяется на такие виды:

• Острый монобластный или моноцитарный лейкоз (M5a, M5b и M5);
• Хронический миеломоноцитарный лейкоз:
  • хронический моноцитарный лейкоз (ХМЛ);
  • ХМЛ-1;
  • ХМЛ-2;
  • ХМЛ с эозинофилией.
• Ювенальный миеломоноцитарный лейкоз;
• Другой моноцитарный лейкоз;
• Моноцитарный лейкоз неуточненный.

По типу течения моноцитарные лейкозы классифицируются на хронические и острые. При хронических лейкозах, клетки могут созревать частично, но не полностью. Болезнь может долго протекать бессимптомно. При остром лейкозе, аномальные клетки крови (бласты) остаются очень незрелыми. Их количество стремительно увеличивается и заболевание быстро прогрессирует.

Ювенальный миело моноцитарный лейкоз — очень редкое заболевание крови с хроническим течением, встречается преимущественно у детей возрастом до 4 лет.

Ведущие специалисты по заболеванию

• 

  Доктор Дрор Левин

  Детская гематоонкология, Детская онкогематология, Лейкемия, Лейкозы, Пересадка костного мозга
  Подробнее
• 

  Профессор Пия Раанани

  Лейкозы, Лимфомы, Онкогематология, Пересадка костного мозга
  Подробнее
• 

  Доктор Оделия Гур

  Гематология, Гематоонкология, Ихилов, Лейкемия, Миелома, Онкогематология
  Подробнее
• 

  Доктор Сигаль Тавор

  Онкогематология
  Подробнее

Показать всех врачей