Лечение моноцитарного лейкоза в Израиле
Лечение моноцитарного лейкоза зависит от конкретного вида и тяжести болезни, а также состояния здоровья и возраста пациента. Лечение хронического моноцитарного лейкоза может включать в себя:- поддерживающую терапию (переливание эритроцитарной массы и др.);
- химиотерапию (гидроксимочевина, ипометилирующие агенты децитабин и азацитидин);
- факторы роста;
- лучевую терапию;
- хирургическое вмешательство;
- трансплантацию стволовых клеток.
Причины и симптомы моноцитарного лейкоза
Причины моноцитарного лейкоза
Моноцитарный лейкоз может быть вызван определенными мутациями в ДНК клеток костного мозга (активация онкогенов или подавление опухолевых супрессоров). Болезнь, как правило, возникает в связи с приобретенными, а не наследственными мутациями. В большинстве случаев точные причины подобных изменений неизвестны. Факторами, увеличивающими риск возникновения моноцитарноголейкоза, являются:
- лечение других видов рака с помощью химиотерапии;
- курение;
- определенные химические вещества (бензол);
- воздействие радиации;
- некоторые заболевания крови (хронические миело пролиферативные расстройства);
- генетические синдромы (анемия Фанкони, синдром Блума и пр.);
- пол (чаще возникает у лиц мужского пола).
Хронический миело моноцитарный лейкоз преимущественно встречается у лиц возрастом более 60 лет. Острый монобластный лейкоз встречается чаще всего у молодых людей, а моноцитарный — у взрослых.
Дети с генетическим расстройством под названием нейрофиброматоз 1 (NF1) больше подвержены риску развития ювенального миеломоноцитарного лейкоза.
Симптомы моноцитарного лейкоза
Многие симптомы моноцитарного лейкоза проявляются в результате нехватки нормальных клеток крови, которая возникает, когда злокачественные клетки вытесняют кроветворные клетки в костном мозге. У пациентов может возникать:
- сильная усталость с одышкой и бледностью, головокружения (из-за нехватки эритроцитов);
- частые кровоподтеки и кровотечения (из-за нехватки тромбоцитов);
- частые и тяжелые инфекционные заболевания (из-за дефицита лейкоцитов).
Повышенное количество патологических клеток (моноцитов или монобластов) в крови приводит к тому, что они могут оседать в селезенке или печени, увеличивая эти органы и вызывая дискомфорт или боль. При большом количестве таких клеток в крови возможна закупорка кровеносных сосудов, в связи этим перекрывается доступ эритроцитов и кислорода к тканям (т.н. состояние лейкостаза).
Другие (общие) симптомы могут включать потерю веса, лихорадку, ночное потоотделение и потерю аппетита.
Стадии моноцитарного лейкоза
При лечении моноцитарного лейкоза учитывается стадия заболевания. Хронический моноцитарный лейкоз разделяется на 2 стадии в зависимости от кол-ва бластов в костном мозге или крови:
- I — бласты составляют менее 5% белых клеток в крови и менее 10% клеток в костном мозге;
- II — бласты составляют 5-20% белых клеток в крови или от 10% до 20% клеток в костном мозге.
Четкой системы деления на стадии острого монобластного и моноцитарного лейкоза не существует. Впервые выявленный (нелеченный) острый лейкоз определяется при выявлении в костном мозге не меньше 20% бластных клеток, что, как правило, сопровождается аномальным уровнем лейкоцитов, гематокрита и гемоглобина, тромбоцитов и соответствующей симптоматикой.
Острый лейкоз в стадии ремиссии характеризуется нормальным количеством периферических клеток крови менее чем 5%бластов в костном мозге и без каких-либо признаков или симптомов болезни.
Диагностика моноцитарного лейкоза
Диагностика моноцитарного лейкоза проводится с помощью следующих методов:
- Анализ анамнеза, физикальная диагностика (с акцентом на глаза, полость рта, печень, селезенку и др.);
- Биопсия костного мозга. При острой форме обнаруживается более 20% бластных клеток, а при хронической – менее 20%;
- Спинномозговая пункция;
- Лабораторные тесты:
- общий и биохимический анализы крови;
- исследование образцов крови, костного мозга либо спинномозговой жидкости под микроскопом;
- цитохимические тесты;
- проточная цитометрия и иммуногистохимия;
- цитогенетический тест;
- флуоресцентная гибридизация (FISH);
- ПЦР-диагностика;
- Визуальные методики (рентгенография, КТ, ПЭТ-сканирование, МРТ и УЗ-диагностика).
Так как лейкоз обычно не образует опухолей, данные методы не часто помогают в постановке диагноза. Чаще всего они проводятся для поиска других заболеваний или инфекций, а также при подозрении на распространение моноцитарного лейкоза за пределы крови и костного мозга.
Виды моноцитарного лейкоза
Согласно Международной классификации болезней (МКБ) 10 редакции, моноцитарный лейкоз подразделяется на такие виды:
- Острый монобластный или моноцитарный лейкоз (M5a, M5b и M5);
- Хронический миеломоноцитарный лейкоз:
- хронический моноцитарный лейкоз (ХМЛ);
- ХМЛ-1;
- ХМЛ-2;
- ХМЛ с эозинофилией.
- Ювенальный миеломоноцитарный лейкоз;
- Другой моноцитарный лейкоз;
- Моноцитарный лейкоз неуточненный.
По типу течения моноцитарные лейкозы классифицируются на хронические и острые. При хронических лейкозах, клетки могут созревать частично, но не полностью. Болезнь может долго протекать бессимптомно. При остром лейкозе, аномальные клетки крови (бласты) остаются очень незрелыми. Их количество стремительно увеличивается и заболевание быстро прогрессирует.
Ювенальный миело моноцитарный лейкоз — очень редкое заболевание крови с хроническим течением, встречается преимущественно у детей возрастом до 4 лет.
Ведущие специалисты по заболеванию
-
Доктор Дрор Левин
Детская гематоонкология, Детская онкогематология, Лейкемия, Лейкозы, Пересадка костного мозгаПодробнее -
Профессор Пия Раанани
Лейкозы, Лимфомы, Онкогематология, Пересадка костного мозгаПодробнее -
Доктор Оделия Гур
Гематология, Гематоонкология, Ихилов, Лейкемия, Миелома, ОнкогематологияПодробнее -
Доктор Сигаль Тавор
ОнкогематологияПодробнее
